синдром брауна что это такое

02.02.202409.07.2023 admin 0 Комментариев

Синдром брауна что это такое

Отличительными чертами синдрома Мебиуса являются врожденный парез лицевого нерва и слабая абдукция. Паралич лицевого нерва обычно бывает двусторонним, часто асимметричным и неполным и с тенденцией не затрагивать нижнюю часть лица и подкожную мышцу шеи. Возможны эктропион (выворот века), эпифора, экспозиционная кератопатия (вызванная обнажением, или экспозицией, яблока). Дефект абдукции может быть одно- или двусторонним. Часто наблюдается эзотропия. Причина синдрома неясна — является ли основной причиной аномалия развития ядер черепного нерва, гипоплазия мышц либо сочетание центральных или периферических факторов.

Играют роль гестационные факторы, например травма, заболевание, прием различных лекарств, в частности талитомида. Описаны семейные случаи. Ассоциированные дефекты развития включают птоз, паралич нёба и языка, глухоту, дефекты грудной мышцы и мышцы языка, микрогнатию, синдактилию, лишние пальцы или отсутствие рук, ног, пальцев на руках или на ногах. В определенных случаях показана хирургическая коррекция эзотропии; необходимо лечить любую сопутствующую амблиопию.

Синдром Брауна

Приобретенный синдром Брауна может быть следствием травмы орбиты, включая область блока, или хирургической операции на придаточных пазухах носа, а также развиться после воспаления, особенно после синусита и ювенильного ревматоидного артрита.
Синдром Брауна, развивающийся после воспаления, может отвечать на лечение кортикостероидами. Детям с истинным врожденным синдромом Брауна показана хирургическая операция.

Синдром Парино

Так обозначается паралич вертикального взгляда, изолированный либо в сочетании с парезом ресничной ветви или корешка глазодвигательного (III черепной) нерва. Он является признаком повреждения покрышки среднего мозга. Офтальмологические признаки поражения среднего мозга включают паралич вертикального взгляда, диссоциацию зрачковых реакций на свет и ближнюю фокусировку, общий пупилломоторный паралич, корэктопию, дискорию, нарушения аккомодации, патологическую ретракцию века, птоз, парез наружных глазных мышц и паралич конвергенции.

Иногда наблюдается ассоциированный спазм конвергенции, конвергентный пульсирующий и вертикальный нистагм, особенно при попытке вертикального взгляда. Комбинация этих признаков называется синдромом Кербера-Салюса-Эльшнига, или синдромом сильвиева водопровода.

Главной причиной паралича вертикального взгляда и ассоциированных мезэнцефалических признаков у детей является опухоль шишковидной железы или III желудочка мозга. Дифференцируют с травмой и демиелинизирующей патологией. При гидроцефалии ослабление вертикального взгляда и патологическая ретракция века называются симптомом «заходящего солнца». Транзиторное супрануклеарное нарушение взгляда иногда наблюдается даже у здоровых новорожденных детей.

Врожденная глазодвигательная апраксия. Данное врожденное нарушение содружественного взгляда характеризуется дефектом произвольного горизонтального взгляда, компенсаторным подергиванием головы и сохранением медленных следящих и возвратных (рефлексивных) движений глаз. Дополнительные признаки — отсутствие быстрой фазы (релаксации) оптокинетического нистагма и обязательное отклонение глаз в противоположную сторону при повороте туловища. Дети не могут произвольно быстро посмотреть в сторону в ответ на команду или на необычный предмет, но могут следить взглядом за медленно перемещающейся мишенью в любом направлении.
Для компенсации дефекта при целенаправленных боковых движениях глаз дети дергают головой, чтобы привести глаза в нужное положение, и часто моргают, чтобы изменить фиксацию. С возрастом это становится менее заметными.

Патогенез неясен. Возможно, нарушение развивается в результате задержки миелинизации глазодвигательных путей. У некоторых пациентов обнаружены структурные аномалии ЦНС, включая агенез мозолистого тела и червя мозжечка, порэнцефалию, гамартому отверстия Монро и макроцефалию. Часто наблюдается задержка двигательного и когнитивного развития.

Нарушение подвижности глаза, напоминающее врожденную глазодвигательную апраксию, можно видеть у пациентов с метаболическими нейродегенеративными заболеваниями (в частности, болезнь Гоше) или с атаксией-телеангиэктазией либо может быть признаком опухоли мозга.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Что такое косоглазие? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Иванова Н. В., детского офтальмолога со стажем в 22 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Косоглазие (страби́зм, от др.-греч. στρᾰβής — кривой, или гетеротропи́я, от др.-греч. ἕτερος — другой + др.-греч. τροπή, τροπά — поворот) — отклонение зрительных осей от направления на рассматриваемый объект, при котором нарушается скоординированная работа глаз и затрудняется фиксация обоих глаз на объекте зрения.

Физиологический механизм бинокулярного зрения при рождении отсутствует. Несмотря на то, что глаза новорожденного рефлекторно обращены в сторону яркого раздражителя, движения их еще полностью разобщены. В возрасте 5–6 недель устанавливается первая бинокулярная кортикальная связь. До 2 месяцев развиваются общие движения глазных яблок, укрепляются условно-рефлекторные связи между сетчаткой и движениями глаз, параллельные движения взора появляются к 3 месяцам. В акт аккомодации подключается конвергенция. В возрасте 4–5 месяцев отмечается продолжительная фиксация предмета. Со второго полугодия жизни формируется фузия. [7] Формирование бинокулярного зрения происходит в период от 2 месяцев до 6–10 лет и закрепляется до 15 лет. Первые 3 года жизни ребенка идет активное формирование зрительных функций. Сбой в этой программе может спровоцировать косоглазие.

Причины косоглазия у детей

У новорожденных (врождённые причины):

У детей дошкольного возраста (приобретённые причины) — нарушения рефракции.

Причины косоглазия у взрослых

У детей школьного возраста причины развития косоглазия такие же, как и у взрослых.

Симптомы косоглазия

Ключевой симптом косоглазия — нарушение механизма бификсации. Глазодвигательная система глаз не может фиксировать и удерживать зрительные оси обоих глаз на конкретном объекте, отсутствует движение глаза в какую-то сторону. Возникает косметический дефект, который замечают родители ребенка.

Как видят люди с косоглазием

Симптомы косоглазия у взрослых

Патогенез косоглазия

Вопрос о происхождении косоглазия остается на сегодняшний день недостаточно ясным. Надо учитывать тесную связь этого расстройства с состоянием нервно-психического и соматического здоровья. Большую роль в его происхождении играют факторы внешней среды, оказывающие влияние на центральную нервную систему организма через органы чувств. Доказательством такой взаимосвязи являются общеизвестные факты появления отклонения глаза после испуга. Увеличение угла косоглазия при отрицательных эмоциях и уменьшение его в спокойном состоянии, в привычной обстановке. Рецидивы косоглазия после детских инфекционных заболеваний, которые нередко сводят на нет результаты лечения. [4]

Теории, объясняющие происхождение косоглазия: [4]

Такое многообразие теорий не позволяет практикующим врачам подходить шаблонно к данному заболеванию. Развитию косоглазия предшествует утрата бинокулярного зрения. С глаза, который хуже видит, в кору головного мозга поступает нечеткое изображение рассматриваемого предмета. Нарушается одно из условий бинокулярного зрения, так как нечеткое изображение будет подавляться корой. Если разница в остроте зрения существует длительное время, то плохо видящий глаз не участвует в акте зрения и положение его в орбите предоставлено тонусу мышечного аппарата. Развивается несоответствие между аккомодацией и конвергенцией. Усиленная аккомодация в сравнении с конвергенцией при гиперметропии приводит к отклонению глаза в сторону носа. Необходимость конвергенции без аккомодации при миопии способствует слабости импульсов к конвергенции, глаз отклоняется к виску. Возникновение паралича (травма, инфекция, интоксикация) одной или нескольких глазодвигательных мышц вызывает ограничение или отсутствие движения глаза в сторону парализованной мышцы. При клонических судорогах глазодвигательных мышц возникают быстрые и частые непроизвольные движения глаз (нистагм). Он не причиняет беспокойства пациенту. Жалобы связаны со слабостью зрения, не поддающейся исправлению. [5]

Классификация и стадии развития косоглазия

Виды косоглазия по степени проявления [2] [8]

По времени возникновения:

По вовлечённости глаз:

Виды косоглазия по степени выраженности:

По виду отклонения:

По происхождению:

Содружественное косоглазие

Содружественное косоглазие — это преимущественно патология раннего детского возраста. Поэтому именно этой группе в офтальмологии отведено большое практическое место.

Клиническая классификация содружественного косоглазия (СК) [1] [4]

2. СК по стороне девиации глазного яблока:

3. СК по стабильности отклонения:

4. СК по сохранности зрительных функций:

5. СК по степени влияния аметропии на угол косоглазия:

Паралитическое косоглазие

Паралитическое косоглазие вызвано параличом или повреждением одной или нескольких глазодвигательных мышц. Оно может возникнуть в результате патологических процессов, поражающих сами мышцы, нервы или головной мозг.

Осложнения косоглазия

Диагностика косоглазия

Когда необходимо обратиться к врачу

К врачу следует обратиться при появлении первых симптомов косоглазия: отсутствия движения глаза в какую-то сторону, косметическом дефекте, жалобах ребёнка на двоение в глазах.

Осмотр

На практике наиболее удобен метод Гиршберга: при средней ширине зрачка D=3,5 мм

При сходящемся косоглазии световой рефлекс смещен кнаружи от центра роговицы (глаз смещен к носу), при расходящемся косоглазии рефлекс смещен кнутри от центра роговицы (глаз смещен к виску). Возможен дополнительный вертикальный компонент, свидетельствующий о наличии пареза мышц.

При поочередной фиксации какого-либо объекта сначала одним, а затем другим глазом. Заключение делаем по закрывающемуся глазу при его открытии.

Первичным называют угол отклонения чаще косящего, а вторичным — девиацию реже косящего или некосящего глаза при фиксации косящим глазом.

Синдромы нарушения подвижности глаз [1]

Лечение косоглазия

Медикаментозная терапия в разной степени сопутствует каждому комплексу лечения косоглазия. Рекомендуется установление правильного режима быта и занятий, общеукрепляющее лечение и оздоравливающие мероприятия (санация носоглотки и полости рта, дегельминтизация, снижение аллергического состояния и др.). При неаккомодационном косоглазии строго выполнять назначения невролога.

1. Очки (оптическая коррекция). Подбор стёкол максимально корригирующих аметропию в условиях циклоплегии, для постоянного ношения. На практике нередко у детей раннего возраста ношение корригирующих стекол восстанавливает бинокулярное зрение и устраняет косоглазие. [5]

В своей практике применяю следующие назначения с хорошим положительным результатом:

При сходящемся косоглазии:

При расходящемся косоглазии:

2. Плеоптическое лечение. Состоит из методов лечения амблиопии. Повышение остроты зрения косящего глаза. Для этого назначаем окклюзию лучшего глаза. В своей практике применяю прямую заклейку глаза, от очковых окклюдоров отказалась из-за медленного и нестойкого положительного результата. Особенно у детей 2–4 лет. Окклюзию проводим длительно (2–6 мес.) с периодическим, один раз в 2 недели, контролем зрения обоих глаз. У детей 3–4 лет применяется методика пенализации. Создаем искусственную анизометропию, назначая гиперкоррекцию на лучший глаз и полную коррекцию на амблиопичный глаз. У детей 4–5 лет добиваемся максимального уравнивания остроты зрения обоих глаз. [1] [3]

3. Ортоптическое лечение, или зрительная терапия. Начинается после создания относительного равновесия зрения обоих глаз не менее 0.4 D у детей с 4–5 лет. Восстановление рефлекса бинокулярного зрения. [2] [3]

Предоперационные ортоптические упражнения условно разделяются на сенсорные (цель: устранение функциональной скотомы, аномалии корреспонденции сетчаток и восстановление слияния под углом косоглазия) и на моторные (цель: развитие мышц — глазодвигателей, функции которых в случае давно возникшего содружественного косоглазия нередко оказываются нарушенными вследствие изменения окологлазных тканей). [4]

4. Диплоптическое лечение. Восстановление бинокулярного и стереоскопического зрения в естественных условиях. [1]

5. Хирургическое лечение. Проводят для расслабления действия мышц (рецессия) или усиления этого действия (резекция). В ходе операции хирург принимает окончательное решение по исправлению положения глаз. [4] Хирургия экстраокулярной мышцы — это наиболее эффективный метод лечения косоглазия у детей и взрослых с обязательным условием предварительного терапевтического курса лечения.

6. Послеоперационное плеоптоортоптическое лечение. Проводится для устранения возможного после- операционного частично аккомодационного косоглазия. При необходимости усиливают ранее назначенную коррекцию. [4]

7. Стереоскопическое лечение. Восстановление сложного психического акта осознания предметов и их частей в их взаимном расположении. [2]

8. Лекарства. Медикаментозное лечение даёт слабый положительный эффект, но совместно с очковой коррекцией и аппаратным лечением эффективность при лечении косоглазия у детей более 80 %. Достичь длительного положительного лечебного результата позволяют глазные капли группы фенилэфрина. Когда косоглазие развивается на фоне миопии, рекомендованы феникамид и мидримакс.

9. Хемоденервация — метод хирургического лечения с использованием токсина ботулизма в нашей стране для лечения косоглазия у детей не применяется. У взрослых эффективность такого лечения высокая, если данное хемоденервация рекомендована врачом после детального обследования. Метод лечения применяют в основном при паралитических видах косоглазия.

10. Гимнастика для глаз. У детей косоглазие устанавливают в 2-3 года. В этом возрасте им сложно объяснить правила глазной гимнастики, выполнять упражнения дети смогут с 5 лет. Гимнастика может дополнять основное лечение.

11. Аппаратное лечение — обязательный метод лечения косоглазия у детей. Исключение допускается только по медицинским показаниям. У взрослых аппаратное лечение позволяет сократить сроки реабилитации.

12. Питание и витамины. Приветствуется разнообразное питание. В дополнении к основному лечению можно применять витаминные комплексы: «Витрум Беби», «Черника Форте», «Черника Витал», «Вивасан-сироп», «Визуалон».

13. Методы народной медицины не имеют достаточных доказательств эффективности и безопасности.

Прогноз. Профилактика

Показателем хорошей постановки профилактической работы является малое количество косящих детей и большое количество детей с корригированной аномалией рефракции. [2]

Аккомодационное косоглазие является наиболее благоприятным в исходе лечения. Стойкое устранение косоглазия происходит в 90% случаев с оптической коррекцией без хирургического лечения.

Неаккомодационное косоглазие имеет благоприятный исход при долгом аппаратном и хирургическом лечении с последующим аппаратным лечением. Выздоровление в 80% случаев. Возможен и более высокий процент устранения косоглазия, но не все семьи выдерживают длительный период лечения. Они перестают выполнять назначения врача, смирившись с диагнозом ребенка.

Источник

Вертикальное косоглазие

Вертикальное косоглазие — состояние, при котором зрительные оси отклонены от направления на рассматриваемый объект вверх или вниз. Оно характеризуется нарушениями содружественной работы глаз и сложностью их фиксации на определённом объекте, а также асимметричным расположением роговой оболочки по отношению к краям век.

Причины заболевания могут быть разными, а само оно поражает и детей, и взрослых. Диагностические исследования проводятся комплексно и направлены на определение остроты зрительной функции, исследование состояния глазных структур и неврологическое обследование. Лечебные манипуляции предусматривают подбор оптики для коррекции, проведение физиотерапевтических процедур и оперативное вмешательство.

Вертикальное косоглазие у детей: чем опасно?

Проблема является не только косметической. Её наличие способно спровоцировать сбои в функционировании всех отделов зрительного анализатора. Из-за того, что зрительные оси не пересекаются на объекте в зрительных центрах коры головного мозга, не происходит слияния картинок, получаемых левым и правым глазом, что приводит к двоению.

Для того, чтобы исключить подобное, центральная нервная система начинает подавлять сигналы, поступающие от органа зрения, который косит. Из-за его минимального задействования в зрительном процессе, его функции снижаются, развивается так называемый синдром «ленивого» глаза. В соответствии с медицинской статистикой, при отсутствии лечения вертикального косоглазия подобные последствия развиваются в половине случаев.

Не стоит забывать о том, что заболевание негативно отображается на психике ребёнка. Он чувствует себя неполноценным, поэтому постоянно насторожен, замкнут и раздражителен. В будущем неустранённый дефект окажет серьёзное влияние на выбор профессии.

В зависимости от направления смещения зрительной оси выделяют два вида вертикального косоглазия:

Этиология вертикального косоглазия

Заболевание может быть врождённым или приобретённым. Чаще всего оно поражает новорождённых, которые ещё не способны самостоятельно контролировать движение глазных яблок. Из-за этого один из них чаще фокусируется в позиции кверху или книзу.

Специалисты утверждают, что вертикальное косоглазие у новорождённых не является опасным: как правило, оно проходит к тому времени, как ребёнку исполнится полгода. Однако, в случае если этого не произошло родителям нужно обязательно обратиться за профессиональной офтальмологической помощью.

Подобные негативные проявления могут быть спровоцированы следующими факторами:

Основной фактор, инициирующий косоглазие, — слабость верхней и нижней прямой, а также верхней и нижней косой мышц глаза, отвечающих за движения глазных яблок по вертикали. Причины, инициирующие развитие страбизма, — следующие:

Не стоит исключать и ятрогенный фактор. Он проявляется в виде травм вертикальных мышц, полученных при проведении офтальмологических хирургических вмешательств: к примеру, во время операции по удалению катаракты.

Вертикальное косоглазие у взрослых, внезапно проявившееся в среднем и пожилом возрасте, может случиться из-за компрессии четвёртой пары черепных нервов, обеспечивающих иннервацию верхней косой мышцы. Именно она обеспечивает повороты глазного яблока вниз. Подобные состояния, также, могут быть вызваны крупными новообразованиями головного мозга, поэтому диагностика требует получения его изображения.

Другие причины заключаются в таких офтальмологических заболеваниях, как:

Факторами повышенного риска могут стать ЧМТ, новообразования, параличи нервов, травматические повреждения стенки и дна глазницы.

Клинические проявления вертикального косоглазия

Гипертропия и гипотропия хорошо различимы, поскольку проявлены асимметрией, которая хорошо заметна невооружённым глазом. Клинические проявления — следующие:

Если речь идёт о ребёнке, родителям нужно обратить внимание на то, как он держит голову. Очень часто при вертикальном косоглазии малыш непроизвольно наклоняет её вбок. Проще всего это отметить, когда он рассматривает игрушки или смотрит ТВ. Другие признаки могут заключаться в повышенной чувствительности к яркому свету, неспособности правильно определить расстояние расположение объектов.

Диагностические методы исследования при вертикальном косоглазии

Несмотря на явный косметический дефект, постановка точного диагноза требует комплексных офтальмологических исследований, которые заключаются в следующем:

Помимо этого, осуществляются специальные пробы и тесты, проводятся замеры угла косоглазия и объёма аккомодации.

Как лечат вертикальное косоглазие?

Современная офтальмология располагает рядом методик, позволяющих эффективно справиться с болезнью. Их подбор осуществляется индивидуально, на основании данных исследований и показаний пациента. При необходимости проводятся хирургические операции вертикального косоглазия, которые позволяют добиться отличных длительных результатов.

Консервативное лечение проводится комплексно и предусматривает длительные курсы сроками до нескольких месяцев. Одной из наиболее распространённых и результативных методик является ношение специальной повязки. Она закрывает здоровый глаз, стимулируя развитие поражённого глазного яблока. По прошествии времени между глазами создаются нейронные связи — и косоглазие проходит. Ношение должно осуществляться по несколько часов каждый день, поэтому происходит в домашних условиях.

Другая методика предусматривает оптическую коррекцию при помощи специальных очков. Показаниями к ней служат серьёзные случаи, сопровождающиеся снижением остроты зрительной функции, миопией и гиперметропией. Ношение должно быть постоянным, устранение косоглазия происходит достаточно быстро. Важно, чтобы очки были подобраны правильно — в противном случае результаты будут противоположными.

Показаниями к операции является отсутствие улучшений от консервативного лечения, проводимого в течение полутора лет. Её проводят с применением одной из двух методик:

Пройти курс лечения страбизма можно в офтальмологической клинике «Сфера». У нас работают ведущие отечественные специалисты, в арсенале которых имеется уникальная база диагностического и операционного оборудования. Лечение проводится в соответствии с международными стандартами. Звоните: +7 (495) 139-09-81!

Источник

Косоглазие

Косоглазие — это нарушение положения глаз, при котором выявляется отклонение одного или обоих глаз поочередно при взгляде прямо. При симметричном положении глаз изображения предметов попадают на центральные области каждого глаза. В кортикальных отделах зрительного анализатора происходит их слияние в единое бинокулярное изображение. При косоглазии слияния не происходит и центральная нервная система, чтобы защититься от двоения, исключает изображение, получаемое косящим глазом. При длительном существовании такого состояния развивается амблиопия (функциональное, обратимое понижение зрения, при котором один из двух глаз почти (или вообще) не задействован в зрительном процессе).

Причины возникновения косоглазия

Причины косоглазия очень разнообразны. Они могут быть как врожденного, так и приобретенного характера:

Симптомы косоглазия

В норме зрение у человека должно быть бинокулярным. Бинокулярное зрение – это зрение двумя глазами с соединением в зрительном анализаторе (коре головного мозга) изображений, полученных каждым глазом, в единый образ. Бинокулярное зрение дает возможность стереоскопического зрения – позволяет видеть окружающий мир в трех измерениях, определять расстояние между предметами, воспринимать глубину, телесность окружающего мира. При косоглазии этого соединения в зрительном анализаторе не происходит и центральная нервная система, чтобы защититься от двоения, исключает изображение косящего глаза.

Как видят люди с косоглазием

Виды косоглазия по происхождению

Специалисты выделяют две формы косоглазия: содружественное и паралитическое.

Содружественное косоглазие

При содружественном косоглазии косит то левый, то правый глаз, при этом величина отклонения от прямого положения примерно одинаковая. Практика показывает, что чаще косоглазие возникает у лиц с аметропией и анизометропией, среди которых превалирует дальнозоркость. Причем дальнозоркость преобладает в случаях сходящегося косоглазия, а близорукость сочетается с расходящимся видом косоглазия. Основной причиной содружественного косоглазия чаще всего является аметропия, и чем больше она выражена, тем большая ее роль в возникновении этой патологии.

К причинам содружественного косоглазия специалисты также относят:

Содружественное косоглазие характеризуется следующими основными признаками:

Паралитическое косоглазие

При паралитическом косоглазии косит один глаз. Основным признаком этого вида косоглазия является ограничение или отсутствие движений глаза в сторону действия пораженной мышцы и, как следствие, – нарушение бинокулярного зрения, двоение. Причины возникновения этого вида косоглазия могут быть обусловлены поражением соответствующих нервов или нарушением морфологии и функции самих мышц. Эти изменения могут носить врожденный характер или наступить вследствие инфекционных заболеваний, травм, опухолей, сосудистых заболеваний.

Признаки паралитического косоглазия:

Данный вид косоглазия может возникать у человека в любом возрасте. Он может быть также вызван повреждениями (травмами), токсикозами, отравлениями и т. п.

Кроме того, различаются следующие формы косоглазия:

При сходящемся косоглазии зрительная ось одного из глаз отклонена к носу. Сходящееся косоглазие обычно развивается в раннем возрасте и сначала нередко бывает непостоянным. Чаще всего данный вид косоглазия присутствует при дальнозоркости средней и высокой степеней.

При расходящемся косоглазии зрительная ось отклонена в сторону виска. Расходящееся косоглазие зачастую наличествует при врожденной или рано появившейся близорукости. Причинами появления расходящегося косоглазия могут быть травмы, заболевания головного мозга, испуг, инфекционные заболевания.

Помимо этого бывают и другие сочетания разных положений. Косоглазие может быть постоянным или периодически появляющимся.

Атипичные виды косоглазия – встречаются редко, обусловлены анатомическими аномалиями развития (синдром Дуана, Брауна, LVL-синдром и т. д.)