Ретинобластома что это такое простыми словами

Ретинобластома

Общие сведения

Ретинобластома – злокачественное новообразование детского возраста, поражающее сетчатку, сосудистую оболочку глаза, орбиту и часто дающее отдаленные метастазы. На долю ретинобластомы приходится 2,5-4,5% случаев всех злокачественных новообразований у детей до 15 лет. В большинстве случаев ретинобластома развивается в возрасте до 5 лет, пик заболеваемости приходится на 2-3 года. В офтальмологии опухоль с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

Причины ретинобластомы

В 50-60% случаев ретинобластомы имеют генетическое (врожденное) происхождение. Более половины детей с ретинобластомой рождается от родителей, имевших в детстве аналогичное заболевание. Врожденная ретинобластома обычно выявляется у детей в возрасте до 30 месяцев. В этом случае ретинобластома, как правило, сочетается с другими врожденными аномалиями – пороками сердца, расщелинами неба («волчьей пастью»), кортикальным детским гиперостозом и др. У больных с генетической формой ретинобластомы имеется повышенный риск развития злокачественных новообразований другой локализации.

Современные воззрения на гистогенез ретинобластомы позволяют ее отнести к опухолям нейроэктодермального происхождения. Ретинобластома может исходить из клеток любого ядерного (зернистого) слоя сетчатки. При микроскопическом исследовании определяются отсутствие стромы, очаги некроза и кальцификаты, разная степень дифференцировки опухолевых клеток.

Для ретинобластомы характерен быстрый рост, метастазирование по зрительному нерву в головной мозг, а также гематогенное распространение в костный мозг и трубчатые кости.

Классификация ретинобластомы

По происхождению ретинобластомы делятся на наследственные и спорадические. Наследственные ретинобластомы обычно поражают одновременно оба глаза. Спорадические ретинобластомы, как правило, поражают один глаз и развиваются локально, с образованием единичного (унилатерального) опухолевого узла.

По степени диф­ференцировки опухолевых клеток различают дифференцированную форму опухоли – ретиноцитому и недифференцированную форму – ретинобластому, которая встречается чаще и является более злокачественной.

Ретинобластома может иметь эндофитный тип роста в направлении центра глазного яблока: при этом происходит разрушение слоев сетчатки и стекловидного тела. При другом варианте роста – экзофитном, ретинобластома инфильтрирует сетчатку, распространяясь в субретинальное пространство. Экзофитные опухоли могут вызывать отслойку сетчатки и скопление транссудата в субретинальном пространстве. В редких случаях (1-2%) встречается инфильтративная форма ретинобластомы, которая ведет к диффузному истончению сетчатки, накоплению экссудата в передних отделах глаза, развитию передних спаек и псевдогипопиона.

Согласно клинической классификации ретинобластомы по системе TNM, выделяют степени развития первичной опухоли:

Симптомы ретинобластомы

В клиническом течении ретинобластомы различают четыре последовательные стадии.

I – стадия покоя. В этом периоде субъективные симптомы отсутствуют. При осмотре пораженного глаза выявляется лейкокория (симптом «кошачьего глаза») – белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухолевой массы через зрачок. К ранним признакам ретинобластомы относят потерю центрального и бинокулярного зрения, вследствие чего может развиваться косоглазие.

II – стадия глаукомы. Сопровождается воспалительными явлениями в глазу – гиперемией, светобоязнью, слезотечением, развитием иридоциклита и увеита. На фоне опухолевой инвазии отмечается локальный болевой синдром. Разрушение ретинобластомой трабекулярного аппарата приводит к затруднению оттока ВГЖ, увеличению внутриглазного давления и возникновению вторичной глаукомы.

IV – стадия метастазирования. Протекает с выявлением отдаленных диссеминированных очагов в костном мозге, печени, трубчатых костях, головном мозге, костях черепа. Распространение ретинобластомы происходит по мягкой мозговой оболочке, зрительному нерву, лимфогенным и гематогенным путем. На этой стадии страдает общее состояние пациента: развивается интоксикация, слабость, мозговые симптомы (тошнота, рвота, головная боль).

Диагностика ретинобластомы

Дети с семейным анамнезом ретинобластомы должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога. На развитие ретинобластомы обычно указывает триада симптомов: лейкокория, косоглазие, расширение зрачка с ослаблением его реакции на свет. При появлении данных признаков проводится тщательное офтальмологическое обследование ребенка, включающее биомикроскопию, прямую и обратную офтальмоскопию, визометрию, тонометрию, гониоскопию, исследование бинокулярного зрения, экзофтальмометрию, измерение угла косоглазия. При помутнении оптических сред важная роль в выявлении ретинобластомы принадлежит УЗИ глаза.

Интраокулярная биопсия может привести к диссеминации злокачественных клеток внутри глаза, поэтому к ее проведению прибегают только при наличии абсолютных показаний. Для оценки распространенности ретинобластомы используются рентгенография орбиты, рентгенография околоносовых пазух, КТ и МРТ головного мозга, сцинтиграфия печени, остеосцинтиграфия. Для оценки возможного отдаленного метастазирования прибегают к выполнению люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости; пункции костного мозга и исследованию миелограммы.

В процессе диагностики ретинобластому следует дифференцировать от рубцовой ретинопатии, дисплазии сетчатки, гамартом, мягкотканных сарком, метастазов нейробластомы, поражений орбиты при лимфоме и лейкемии.

Дети с ретинобластомой должны быть проконсультированы неврологом и отоларингологом.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы проводится с учетом стадии опухолевого поражения. При этом может использоваться хирургическое вмешательство, лучевая и лекарственная химиотерапия, лазеркоагуляция, криотерапия, термотерапия. Правильное сочетание этих методов во многих случаях позволяет сохранить глаз и зрение. В случает двусторонней ретинобластомы, в отношении каждого глаза определяется дифференцированная тактика в зависимости от степени его поражения опухолью.

В настоящее время офтальмохирурги и офтальмоонкологи стремятся придерживаться максимально консервативного ведения ретинобластомы. При поражениях переднего участка сетчатки и диаметре опухоли до 7 мм прибегают к криодеструкции ретинобластомы; при поражении задних отделов и размерах опухоли до 4 мм показана фотокоагуляция. Возможно проведение термотерапии – комплексного воздействия на опухоль с помощью микроволновой терапии, ультразвукового и инфракрасного излучения.

При массивном внутриглазном поражении, развитии глаукомы, утрате и невозможности восстановления зрения прибегают к энуклеации глаза с последующим глазопротезированием. При экстраокулярном распространении ретинобластомы показана экзентерация глазницы.

Ретинобластома чрезвычайно чувствительна к лучевому лечению. Лучевая терапия при ретинобластоме позволяет добиться хороших результатов в сочетании с органосохраняющими и хирургическими методами лечения. При этом возможно как наружное дистанционное, так и контактное облучение с помощью аппликаций радиоактивных веществ. Осложнением лучевой терапии может являться развитие постлучевой катаракты, лучевого кератита, ксероза.

Химиотерапия в лечении ретинобластомы используется при массивном внутриглазном поражении, опухолевой инвазии зрительного нерва, региональных метастазах. Наиболее эффективным признано сочетание нескольких цитостатиков (винкристина, этопозида, карбоплатина).

Прогноз и профилактика ретинобластомы

При своевременной диагностике и выявлении ретинобластомы на ранней стадии возможно стойкое излечение пациента с помощью органосохраняющих методов – фотокоагуляции, криотерапии, лучевой терапии. При энуклеации глаза также наблюдается высокая выживаемость, однако данная операция сопровождается потерей глаза как органа зрения и образованием косметического дефекта. Факторами неблагоприятного прогноза ретинобластомы служат прорастание опухоли в зрительный нерв, инвазия хориоидальной оболочки, экстрасклеральное распространение опухоли, двустороннее поражение.

Для профилактики ретинобластомы необходимо медико-генетическое консультирование семей с наследственными случаями рака сетчатки, обследование детей раннего возраста из групп риска.

Источник

Ретинобластома глаза у детей – причины, симптомы и лечение

Автор:

Данный вид рака распространен по всему миру. С этим заболеванием рождается примерно один из 20 тыс. детей. При этом, мальчики и девочки болеют одинаково часто. В 20-30% случаев болезнь носит билатеральный характер, поражая оба глаза. Характерно, что подобные случаи, выявляются значительно раньше.

Причины ретинобластомы

Среди причин развития ретинобластомы, принято выделять наследственные и внешние факторы. При этом, в соответствии с причиной, определяют 2 формы заболевания:

Симптомы заболевания

В своем развитии ретинобластома глаза проходит 4 стадии заболевания:

Стадия покоя. Симптоматика заболевания на данной стадии определяется лишь при тщательном офтальмологическом осмотре, когда можно выявить «кошачий глаз» или лейкокорию (белый зрачковый рефлекс, обусловленный просвечиванием опухоли через зрачок) и потерю бокового и центрального зрения, иногда сопровождающихся косоглазием.

Стадия глаукомы. Ретинобластома на этой стадии проявляется: слезотечением, светобоязнью, гиперемией глаза, уевитом, иридоциклитом. Кроме того, возникает местный болевой синдром, отток жидкости затрудняется, увеличивается уровень ВГД. Как правило, эта стадия характеризуется формированием вторичной глаукомы.

Стадия прорастания. Эта стадия сопровождается экзофтальмом, или выпячиванием (смещением глаза). При этом, наблюдается прорастание опухоли в придаточные пазухи, а также полости между оболочками головного мозга ребенка.

Стадия метастазирования. Проникновение метастазов в печень, кости и головной мозг, приводит к ухудшению общего состояния больного: появляется общая слабость, возникает интоксикация, головные боли.

Диагностика

В связи с тем, что симптом «кошачьего глаза», потеря зрения и косоглазие – проявления довольно заметные, рак сетчатки глаза достаточно легко диагностируется на первых стадиях развития. Квалифицированный офтальмолог выявляет опухоль даже весьма маленького размера.

Для оценки распространенности опухоли, назначаются следующие диагностические исследования:

У детей ретинобластома нередко сопровождается сбоями функций других органов, поэтому в комплекс диагностических мероприятий включают консультации с неврологом и ЛОР-врачом.

Дети, чьи родители перенесли в детстве рак сетчатки, должны браться с рождения под особый контроль, ввиду того, что заболевание передается по наследству.

Лечение ретинобластомы

Раковая опухоль сетчатки лечится сообразно стадии заболевания, с применением следующих методов:

При верном сочетании всех вышеуказанных методов, зачастую удается достичь успеха и сохранить зрение глаза. При поражении опухолью обоих глаз, то для каждого из них подбирается отдельный метод лечение в соответствии с показаниями.

Очень часто, ретинобластому у детей лечат посредством лучевой терапии. Подобный вид опухоли весьма чувствителен к воздействию радиолучей. В этой связи, метод считается достаточно эффективным, правда, высокие дозы излучения могут привести к возникновению катаракты и вторичных опухолей костей. Локализованная лучевая терапия делает риск подобных осложнений значительно ниже.

В случае обширного поражения опухолью, присоединившейся глаукомы и невозможности восстановления зрения, как правило прибегают к хирургическому удалению глаза, с последующим протезированием.

Наличие массивного поражения и региональных метастаз, с инвазией зрительного нерва, требует назначения химиотерапии с сочетанием цитостатиков.

Профилактика и прогнозы

При своевременной диагностике ретинобластомы на ее ранней стадии, существует возможность излечения заболевания при помощи лучевой терапии, фоокоагуляции, криотерапии (органосохраняющие методы). Хирургическое удаление глаза, также обеспечивает излечение, правда оставляет косметический дефект, сопровождающийся дискомфортом.

При таких осложнениях ретинобластомы у детей, как: инвазия хориоидальной оболочки, прорастание опухоли в ЗН и экстрасклеральное распространение новообразования, прогноз заболевания неутешительный.

В качестве эффективной профилактики рака сетчатки глаза необходимо проводить обязательные офтальмологические обследования с начала жизни ребенка, особенно, если в семье встречалось данное заболевание.

Обратившись в Московскую Глазную Клинику, каждый пациент может быть уверен, что за результаты хирургического вмешательства будут ответственны высококвалифицированные рефракционные хирурги – одни из лучших российских специалистов в данной области. Уверенности в правильном выборе, безусловно, прибавит высокая репутация клиники и тысячи благодарных пациентов. Самое современное оборудование для диагностики и лечения заболеваний глаз, одни из лучших специалистов и индивидуальный подход к проблемам каждого пациента – гарантия высоких результатов лечения в Московской Глазной Клинике.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник

Ретинобластома что это такое простыми словами

Пинеалобластома и другие параселлярные опухоли с точки зрения анатомии, эмбриологии и иммунологии идентичны ретинобластоме (9-16). У пациентов с зародышевой мутацией отмечена тенденция к развитию этих злокачественных опухолей, обычно они возникают в течение года после диагностики ретинобластомы и почти всегда в возрасте моложе пяти лет (14). Сочетание двусторонней ретинобластомы и пинеалобластомы получило название трилатеральной ретинобластомы. Но этот термин не совсем точен, поскольку у некоторых пациентов с пинеалобластомой ретинобластома развивается только с одной стороны или не развивается вовсе.

С другой стороны, другие злокачественные опухоли у таких больных могут развиваться в течение всей жизни (17-21), наиболее часто это остеосаркома длинных костей, саркома мягких тканей и меланома кожи. Если пациенты с зародышевой мутацией выживают после второй злокачественной опухоли, у них также сохраняется риск развития третьей, четвертой и пятой опухолей. У детей, получавших системную химиотерапию по поводу ретинобластомы, отмечается снижение риска развития других злокачественных опухолей в отдаленном периоде (21).

Клинически ретинобластома возникает в виде мелкого прозрачного новообразования сенсорной сетчатки, которое можно легко не заметить при офтальмоскопии. По мере увеличения опухоли она становится матово-белой, появляются расширенные ретинальные питающая артерия и дренирующая вена, может развиваться вторичная отслойка сетчатки. Среди первых симптомов наиболее известен белый зрачковый рефлекс, получивший название лейкокория. По мере роста опухоли она перестает быть исключительно интраретинальным новообразованием и демонстрирует экзофитный рост, эндофитный рост, или комбинацию этих двух типов роста. Экзофитный рост характеризуется увеличением опухоли кнаружи, в субретинальное пространство, что вызывает отслойку вышележащей сетчатки. Эндофитный рост характеризуется появлением в стекловидном теле отсевов опухолевых клеток, иногда препятствующих визуализации сетчатки. Изредка в ткани ретинобластомы может формироваться внутренняя полость, что указывает на высокую дифференцировку опухоли (36).

Реже наблюдается диффузный инфильтративный рост, характеризуемый развитием плоской или минимально проминирующей опухоли (31); хотя диффузная ретинобластома обычно локализуется в задних отделах сетчатки, изредка она развивается вблизи ora serrata и над цилиарным телом и не прорастает расположенные сзади структуры (32). Ретинобластома становится причиной вторичной глаукомы приблизительно в 17% случаев, обычно вследствие неоваскуляризации радужки и вторичного закрытия угла передней камеры (33). Неоваскуляризация радужки может сопровождаться спонтанными гифемами, которые изредка являются первым симптомом опухоли. Воспаление, вызванное некротической внутриглазной ре-тинобластомой, может симулировать или провоцировать целлюлит глазницы (34). Хотя обычно сохраняются прозрачность и правильное положение хрусталика, в редких случаях развиваются катаракта и подвывих хрусталика. В далекозашедших случаях наблюдается экстрасклераль-ное распространение опухоли, которая выглядит как объемная эрозивная масса.

РЕТИНОБЛАСТОМА: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

в) Спонтанный регресс. Приблизительно в 3% случаев отмечается тенденция к спонтанному регрессу ретинобластомы (37-40). Первоначально была описана спонтанно регрессировавшая ретинобластома, имевшая достаточно типичные клинические признаки. Впоследствии был описан доброкачественный вариант ретинобластомы, названный рети-ноцитомой или ретиномой. Для обозначения сначала увеличивавшейся до определенного размера, а затем самостоятельно регрессировавшей опухоли мы предпочитаем пользоваться термином спонтанно регрессировавшая ретинобластома. Доброкачественный вариант опухоли, увеличивавшейся до определенного размера, а затем стабилизировавшейся, мы называем спонтанно стабилизировавшаяся ретинобластома (1).

г) Международная классификация ретинобластомы. В настоящее время в крупных лечебных центрах, занимающихся лечением таких пациентов используется Международная классификация ретинобластомы (41-43) (табл. 15.1). Нюансы этой классификации и их использование для прогнозирования и оценки перспектив сохранения глаза после проведения хеморедукции и интраартериальной химиотерапии обсуждаются в соответствующих публикациях (44, 45). Классификация сведена в таблицу, которую мы приводим ниже.

Ниже описаны и проиллюстрированы клинические варианты, диагностика, лечение и дифференциальная диагностика ретинобластомы.

Клинические примеры ретинобластомы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.6.2020

Источник

Ретинобластома

Что такое ретинобластома?

Ретинобластома — это опухоль, которая формируется в сетчатке глаза. Сетчатка — тонкий слой нервной ткани на задней поверхности глаза.

Ретинобластома встречается редко. В США она ежегодно диагностируется у 250–300 детей. У большинства пациентов заболевание ограничено только глазом и хорошо поддается лечению. Показатель эффективности лечения данного заболевания составляет более 95% при условии ранней диагностики и доступности лечения. При отсутствии лечения опухоль может распространиться на другие части тела, при этом терапия значительно усложняется. Ретинобластома может быть наследственной (передаваться из поколения в поколение) или ненаследственной.

Лечение ретинобластомы включает в себя химиотерапию для уменьшения размеров опухоли, фокальную терапию (воздействие лазером или низкой температурой непосредственно на глаз), хирургическую операцию для удаления глаза и лучевую терапию. У пациентов с наследственной формой ретинобластомы повышен риск возникновения других онкологических заболеваний на протяжении жизни.

Факторы риска и причины возникновения ретинобластомы

В большинстве случаев ретинобластома развивается вследствие изменения ( мутации ) в гене, известном как ген ретинобластомы (RB1). При наличии мутации в гене RB1 клетки растут и размножаются неправильно.

Существует два типа ретинобластомы: ненаследственная (спорадическая) и наследственная.

Чаще всего встречается спорадическая, или ненаследственная форма. Спорадическая ретинобластома не передается по наследству. В этом случае происходит мутация в гене RB1 в единственной клетке сетчатки глаза. Эта клетка делится и образует опухоль. У большинства пациентов с поражением только одного глаза ретинобластома носит спорадический характер.

Около 25–30% заболевших детей имеют наследственную форму ретинобластомы. Наследственная ретинобластома развивается в результате изменения (мутации) в гене RB1 в каждой клетке тела. У большинства пациентов с наследственной ретинобластомой поражаются оба глаза (двусторонняя ретинобластома). Для детей с наследственной ретинобластомой существует риск развития других онкологических заболеваний на протяжении жизни. Дети с наследственной ретинобластомой могут быть первыми в своей семье с этой генной мутацией, при этом вероятность передачи гена последующему поколению составляет 50%.

При ретинобластоме большое значение имеет генетическое обследование. Приблизительно у 10–15% пациентов с односторонней ретинобластомой и всех пациентов с двусторонней ретинобластомой заболевание наследственное. Тип заболевания — спорадический или наследственный — может иметь значение при выборе стратегии лечения и определении риска развития последующих онкологических заболеваний и может влиять на дальнейшую жизнь.

Признаки и симптомы ретинобластомы

Врач может выявить ретинобластому во время стандартного профилактического осмотра или обследования глаз. Однако во многих случаях родители или родственники первыми замечают, что глаз ребенка по виду отличается от нормального. Некоторые симптомы ретинобластомы схожи с другими заболеваниями глаз, поэтому важно пройти обследование у детского офтальмолога.

Диагностика ретинобластомы

Если у ребенка наблюдаются признаки ретинобластомы, важно посетить детского офтальмолога (детского окулиста). Офтальмолог может провести амбулаторное скрининговое обследование и определит необходимость дальнейшей диагностики.

В дополнение к исследованию в условиях анестезии могут применяться другие методы для диагностики и определения степени развития ретинобластомы. Используют такие исследования:

Определение стадии развития ретинобластомы

При отсутствии лечения ретинобластома может распространяться на следующие области:

Крупные опухоли могут распадаться на более мелкие, которые плавают в глазной жидкости. Это отсевы в стекловидное тело.

Опухоли глаза классифицируют по группам А–Е. Раньше при классификации ретинобластомы использовалась система пронумерованных групп (группы IV) — классификация Reese-Ellsworth.

Группировка отражает вероятность сохранения глаза с учетом размера опухоли, ее расположения и степени распространения внутри глаза. Каждый глаз оценивают по отдельности.

Опухоли группы А малого размера и расположены вдали от зрительного центра. Пациенты с опухолями группы А имеют хорошие шансы на сохранение нормальной функции глаза и зрения. Опухоли группы Е большого размера и распадаются на мелкие внутри глаза (обсеменение стекловидного тела). У пациентов с опухолями группы Е выше риск распространения заболевания за пределы глаза; ребенок, вероятнее всего, не сможет видеть этим глазом.

Стадия заболевания отражает распространение опухоли за пределы глаза. На I и II стадиях опухоль расположена только внутри глаза. На III и IV стадиях опухоль распространяется на окружающие глаз ткани или отдаленные органы (метастазирование).

Опухоль группы A

Малая опухоль, расположенная только в сетчатке, вдали от важных структур

Опухоль группы B

Опухоль большего размера и/или расположена вблизи важных структур

Опухоль группы C

Опухоль в основном четко локализована с минимальным распространением или обсеменением

Опухоль группы D

Большая опухоль или опухоль без четких границ со значительным обсеменением

Опухоль группы Е

Опухоль очень большого размера, поражает структуры глаза и нарушает его функцию, имеет высокую вероятность распространения

Прогноз при лечении ретинобластомы

Большинство детей с ретинобластомой могут выздороветь. Основным фактором, влияющим на выживаемость пациентов, является распространение опухоли за пределы глаза. Если опухоль локализована в области глаза, то прогноз очень благоприятный. Если опухоль распространилась на другие части тела, то заболевание хуже поддается лечению.

На исход лечения и выздоровление пациента влияют несколько факторов:

Коэффициент выживаемости пациентов с опухолью, локализованной в области глаза, составляет >95% при соответствующем лечении. Если заболевание распространилось на глазницу (орбиту), лимфатические узлы, костный мозг, кости или печень, то выживаемость составляет >80% при применении интенсивной химиотерапии, трансплантации аутологичных стволовых клеток и лучевой терапии. Если на момент постановки диагноза заболевание распространилось в спинномозговую жидкость или другие отделы головного мозга, то прогноз менее благоприятен (выживаемость

Лечение ретинобластомы

Методы лечения ретинобластомы зависят от того, затрагивает ли опухоль один глаз (односторонняя) или оба глаза (двусторонняя), от степени поражения глаза и от распространения опухоли на другие области внутри и вокруг глаза. Врачи также учитывают и такие факторы:

Для лечения ретинобластомы применяют хирургическую операцию, фокальную терапию, химиотерапию и/или лучевую терапию. Как правило, применяется комбинированное лечение. Перед началом терапии план лечения нужно обсудить с пациентом и членами его семьи, чтобы обозначить риски и преимущества, как краткосрочные, так и долгосрочные.

Методы лечения локализованной ретинобластомы

Химиотерапия

Химиотерапия предполагает использование сильнодействующих препаратов для уничтожения раковых клеток или подавления их роста (деления) и образования новых раковых клеток. Возможно применение одного или нескольких лекарственных препаратов (комбинированная химиотерапия). С применением только химиотерапии вылечить ретинобластому невозможно. Она назначается в сочетании с другими методами.

Фокальная терапия

Хирургическая операция

При необходимости проводят хирургическое удаление глаза. Операция по удалению глаза называется энуклеацией. Среди пациентов с поражением только одного глаза (односторонней ретинобластомой), большинство (70–90%) не нуждаются в каких-либо дополнительных методах лечения после удаления глаза. Если опухоль распространилась в ткани, окружающие глаз, или в глазницу, то проводится дальнейшее обследование, включая пункцию и биопсию костного мозга и люмбальную пункцию, чтобы определить общую стадию заболевания. Из-за повышенного риска распространения опухоли таким пациентам необходима системная химиотерапия. У пациентов с двусторонней ретинобластомой после удаления одного глаза лечение будет направлено на сохранение второго глаза.

Лучевая терапия

В некоторых случаях для лечения ретинобластомы на поздних стадиях проводят лучевую терапию. Лучевая терапия позволяет уничтожить раковые клетки или остановить их рост с помощью высокоинтенсивных лучей или других частиц. При дистанционной лучевой терапии используется аппарат, расположенный вне организма, который облучает весь глаз. Это наиболее агрессивный метод лечения для борьбы с ретинобластомой, который может использоваться для сохранения зрения и предотвращения распространения заболевания. Из-за возможности возникновения долгосрочных эффектов и риска вторичного рака, облучение, как правило, применяют для пациентов с заболеванием, распространившимся за пределы глаза, при отсутствии реакции на другие методы лечения либо в случае рецидива.

Дополнительные варианты лечения метастатической ретинобластомы

Очень редко ретинобластома распространяется на головной мозг, кости или костный мозг. В этом случае может потребоваться более интенсивная химиотерапия с последующей аутотрансплантацией костного мозга. Некоторым пациентам может также потребоваться лучевая терапия.

У Хантера была диагностирована ретинобластома в возрасте 11 месяцев. Он перенес операцию по удалению глаза, и с тех пор заболевание считается излеченным. Хантер обожает все виды спорта. Он прекрасный старший брат.

У Хантера один глаз, но это никак не ограничивает его. Самое серьезное ежедневное испытание — не опрокинуть стакан с напитком. А что касается баскетбола, бейсбола, гольфа, это ему не мешает. Ему приходится совершать некоторые дополнительные действия: сменить позу или повернуть голову, но у каждого из нас есть препятствия, которые нужно преодолевать.

Джон, отец Хантера (перенесшего ретинобластому)

Хантер (сверху), 7 лет, с братом Джейком

Жизнь после ретинобластомы

Мониторинг рецидива

На протяжении всего лечения и в течение некоторого времени после него дети проходят регулярные обследования, включая исследования в условиях анестезии. При ранней диагностике рецидивы поддаются лечению с помощью фокальной терапии. Периодичность и длительность последующего наблюдения определяют врачи ребенка.

Общее здоровье глаз

Протезирование после хирургического удаления глаза

Если лечение подразумевает удаление глаза, то в момент операции пациенту устанавливается орбитальный имплантат. После заживления глазницы ребенку можно подобрать искусственный глаз (протез). При правильном подборе протеза можно достичь очень хороших косметических результатов. Большинство детей, которым требуется удаление глаза, к моменту операции уже адаптируются к изменениям, и после энуклеации в их поведении нет значительных изменений. Пациентам с искусственным глазом рекомендуется ежегодно проходить обследование у специалиста по протезированию.

Способы защиты зрения и поддержания здоровья глаз:

Проблемы с глазами после лечения ретинобластомы

У пациентов, перенесших дистанционную лучевую терапию глаза, есть риск определенных осложнений, или отдаленных последствий терапии. Сюда могут относиться такие проблемы:

Наследственная ретинобластома и онкологический риск в будущем

У перенесших наследственную ретинобластому выше риск развития других онкологических заболеваний в дальнейшем. Этот риск повышается, если пациенты перенесли лучевую терапию в рамках лечения. Пациентам младшего возраста до достижения 5 лет выполняется стандартная МРТ головного мозга с целью скрининга на наличие опухолей шишковидного тела. Для детей старше 5 лет нет единых рекомендаций в отношении визуализирующих исследований с целью скрининга на наличие вторичного рака. Пациенту необходимо показать терапевту свою историю болезни и не реже раза в год посещать врача для общего осмотра.

Жизнь после рака

Для поддержания здоровья и профилактики заболеваний все люди, перенесшие онкозаболевания, должны придерживаться здорового образа жизни и проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта. Бывшие пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.

Хирургическая операция

Хирургическое вмешательство играет важную роль в диагностике, лечении и поддерживающей терапии при многих онкологических заболеваниях у детей.

Подробнее о хирургическом вмешательстве

Наследственный риск и генетическое тестирование

Онкологическая предрасположенность означает, что для некоторых людей повышенный риск развития рака генетически обусловлен.

Подробнее об онкологической предрасположенности

Источник