Рассеянный инфациомелит что это
Острый рассеянный энцефаломиелит
Острый рассеянный энцефаломиелит – однофазное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, при котором патологический процесс локализуется в центральной нервной системе. Поражение головного или спинного мозга может возникнуть после перенесенного инфекционного заболевания либо вакцинации. Причины развития идиопатической формы болезни неизвестны. Редко неврологи диагностируют возвратный или мультифазный острый рассеянный энцефаломиелит.
В Юсуповской больнице созданы оптимальные условия для успешного выздоровления пациентов:
Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием докторов и кандидатов медицинских наук, ведущих специалистов в области демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы. Врачи клиники неврологии, имеющие большой опыт лечения острого рассеянного энцефаломиелита, проводят лечение пациента согласно индивидуальному плану. В то же время они соблюдают рекомендации отечественных и международных неврологических сообществ.
Причины и последствия
Основная причина развития острого рассеянного энцефаломиелита – аутоиммунный ответ организма пациента на миелин или другие антигены, которая сопровождается воспалительным процессом в головном или спинном мозге, или захватывающим и спинной, и головной мозг. Чаще всего заболевание дебютирует в детском возрасте. Это связано с особенностями иммунной системы. При своевременно начатой адекватной терапии болезнь хорошо поддаётся лечению.
Сегодня учёные изучают механизм развития аутоиммунных реакций. При остром рассеянном энцефаломиелите клетки иммунной системы начинают воспринимать миелин в качестве чужеродного элемента и атакуют его. Почему иммунная система так себя ведёт, неизвестно. Обычно патологический процесс запускается в результате воздействия вирусов и бактерий, поражающих верхние дыхательные пути, когда температура тела повышается более 38 0 С.
Известны следующие факторы, провоцирующие дебют острого рассеянного энцефаломиелита: вирус герпеса, кори, ветряной оспы, Эпштейн-Барр, паротита, краснухи. Редко заболевание развивается после проведенной вакцинации живыми ослабленными бактериями или вирусами, когда иммунная система реагирует неадекватно.
Перенесенный острый рассеянный энцефаломиелит преимущественно протекает без отрицательных последствий. Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь. В этом случае может развиться рецидив заболевания или в будущем рассеянный склероз.
После острого рассеянного энцефаломиелита может снижаться зрение и нарушаться чувствительность. При тяжёлом течении заболевания у пациентов нарушается сознание. В редких случаях вследствие отёка головного мозга наступает летальный исход.
Течение патологического процесса
Вследствие аутоиммунной реакции происходит диффузная демиелинизация, развивается воспалительный процесс в области пространства Вирхова-Робена, функция которого – регулирование выработки спинномозговой жидкости и обмен веществ между ликвором и тканевой жидкостью. Инфекционный агент попадает в организм через верхние дыхательные пути или органы пищеварения. В спинной мозг возбудитель инфекции попадает с кровью или периневрально. Периферическая нервная система при остром рассеянном энцефаломелите страдает меньше, больше поражается белое вещество головного мозга.
После вовлечения в патологический процесс периферических нервов и спинномозговых корешков у пациента развивается болевой синдром, парестезия (чувство ползания мурашек), учащается пульс, нарушается функция тазовых органов. Кожные покровы становятся бледными. При поражении глазного нерва возникает двоение в глазах, появляются белые пятна перед глазами, возникает сложность при фокусировке.
В случае тяжёлого поражения мозга заболевание быстро прогрессирует и в течение нескольких дней наступает летальный исход. При хроническом течении заболевания улучшение сменяется обострением инфекционного процесса. В этом случае возникают трудности с дифференциальной диагностикой заболевания у пациента с рассеянным склерозом.
Симптоматика острого рассеянного энцефаломиелита быстро нарастает, поэтому за специализированной медицинской помощью следует обращаться при первых признаках поражения нервной системы. В Юсуповской больнице работают опытные неврологи, которые используют новейшее оборудование, позволяющее выполнять диагностику любой сложности и в кратчайшие сроки. Это особенно важно для установки окончательного диагноза при выборе оптимальной тактики лечения острого рассеянного энцефаломиелита. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов на то, что после лечения не будет остаточных явлений.
Диагностика
Установить точный диагноз при подозрении на наличие у пациента острого рассеянного энцефаломиелита помогает магнитно-резонансная томография. На МРТ рентгенологи выявляют мультифокальные очаги в белом веществе головного мозга (мосте, мозжечке, полушариях). Также могут определяться очаги повреждения серого вещества (в таламусе, гипоталамусе, базальных ганглиях). Они отсутствуют в мозолистом теле.
На МРТ определяются большие очаги поражения, которые сопровождаются перифокальным отёком. В других случаях изменения отсутствуют. При своевременно начатом лечении острого рассеянного энцефаломиелита через несколько недель адекватной терапии воспалительные изменения отдельных участков мозга исчезают.
У пациентов, страдающих острым рассеянным менингоэнцефаломиелитом, новые очаги не появляются. Если на МРТ врач выявляет новые очаги демиелинизации, это свидетельствует о рассеянном склерозе. Для того чтобы установить точный диагноз неврологи выполняют спинальную пункцию и направляют цереброспинальную жидкость на лабораторное исследование.
Лечение
Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию острого рассеянного менингомиелита. Для подавления аномального иммунного ответа в течение 3-5 дней вводят внутривенно глюкокортикоидные гормоны. При отсутствии результата от пульс-терапии кортикостероидами врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят 4-5 сеансов плазмафереза.
Если воспалительный процесс вызвали бактерии, пациентам назначают антибиотики. При установленной вирусной природе используют препараты a-интерферона или интерфероногены. Высокую температуру снижают антипиретиками. Для улучшения обменных процессов в коре головного мозга пациентам назначают ноотропные препараты. Также используют лекарственные средства, снижающие внутричерепное давление и нормализующие кровоснабжение мозга. Неврологи проводят поддерживающую терапию витаминно-минеральными комплексами, аминокислотными смесями.
Специалисты клиники реабилитации проводят курс немедикаментозной терапии для восстановления когнитивных и социальных функций. Реабилитологи используют современные эффективные методики лечебной физкультуры, различные виды массажа, физиотерапевтические процедуры, иглорефлексотерапию. При наличии показаний пациент может получить консультацию психиатра.
Последствия
ОРЭМ – это редкое заболевание. Чаще всего оно фиксируется в детском возрасте, что связано с особенностями иммунной системы. Заболевание хорошо поддается лечению при своевременно начатой терапии. Острый рассеянный энцефаломиелит удается вылечить при помощи медикаментов и в большинстве случаев заболевание не оставляет последствий.
Иногда остаточные очаги поражения головного мозга сохраняются на всю жизнь, что грозит рецидивом заболевания или развитием в будущем рассеянного склероза. После острого рассеянного энцефаломиелита могут наблюдаться снижение зрения и расстройства чувствительности. При тяжелом запущенном течении заболевания происходят значительные нарушения сознания. В редких случаях наступает летальный исход вследствие отека мозга.
Для того чтобы записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы, звоните по номеру телефона контакт-центра в любое время суток независимо от дня недели.
Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ). Лечение рассеянного энцефаломиелита. Лечение в клинике «Эхинацея»
Наша клиника специализируется в неврологии и нейроиммунологии. У нас богатый опыт в лечении заболеваний нервной системы. Мы уделяем большое внимание своевременной диагностике и лечению рассеянного энцефаломиелита (РЭМ) т.к. он может быть началом рассеянного склероза. Мы уделяем отдельное внимание восстановлению функций иммунной системы после перенесённого рассеянного энцефаломиелита. Наша задача – прекратить воспаление в нервной системе и предотвратить хронические аутоиммунные заболевания в будущем. Вы можете обратиться за помощью к любому из наших неврологов. Наши неврологи имеют дополнительную подготовку по иммунологии.
Причины и симптомы рассеянного энцефаломиелита
Мишенью заболевания является миелин – белок нервных волокон. Агрессивные иммунные факторы принимают белки миелина за чужеродные и разрушают их, образуя очаги воспаления в веществе головного и спинного мозга (очаги демиелинизации). Воспалённые участки головного и спинного мозга теряют свою функцию. Например, если повреждены отделы мозга, обеспечивающие движения руки, то возникнет ее слабость, если повреждена зрительная кора или зрительный нерв – расстройства зрения, и т.д.
Функция разрушенных участков мозга нарушается, что и приводит к характерным симптомам:
Симптомы проявляются, как правило, внезапно, на фоне или сразу после перенесенного заболевания, физического стресса (например, хирургическая операция, переохлаждение) или психического стресса, нервного истощения.
Диагностика и лечение рассеянного энцефаломилита. Лечение в клинике «Эхинацея»
На втором этапе важно разобраться в причинах воспаления и принять меры, чтобы больше такого не повторилось или чтобы не стартовало другое аутоиммунное заболевание. Выявляем и пролечиваем инфекции. На основании данных иммунологического анализа крови проводим иммунокорригирующую терапию.
Третий этап – восстановительный. Важно как можно скорее восстановить проводящие пути нервной системы.
Что такое энцефаломиелит? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ефименко В. Н., невролога со стажем в 43 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Энцефаломиелит — воспалительное заболевание нервной системы, при котором разрушаются миелиновые оболочки нервов и возникает многоочаговое поражение головного и спинного мозга, а иногда и периферической нервной системы.
Энцефаломиелит возникает вследствие инфекционного, аллергического или инфекционно-аллергического процесса. При заболевании внезапно появляется головная боль, нарушается сознание, возникают судороги, парезы, параличи.
Причины заболевания разнообразные. В литературе выделяют острый рассеянный энцефаломиелит — ОРЭМ. В англоязычной литературе — acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Описано три вида ОРЭМ:
Энцефаломиелит может рассматриваться в различных рубриках МКБ-10 ( Международной классификации болезней ).
Вторичный РЭМ инфекционной природы при вирусных и бактериальных инфекциях:
Среди других причин могут быть инфекции, вызванные энтеровирусами, вирусами гриппа, кори, краснухи, ветряной оспы, эпидемического паротита, опоясывающего лишая. Причиной РЭМ могут быть листерии, микоплазмы, паразитарные инфекции (амёбиаз, трипаносомоз и другие). Всё это необходимо учитывать при диагностике.
Вторичный РЭМ аутоиммунной природы:
Реже возможны и другие причины энцефаломиелитов, например при саркоидозе. В клинической практике встречаются случаи развития ОРЭМ после укусов пчелы. В последнее время появились сообщения о поражении нервной системы при COVID-19, в том числе и в виде РЭМ (European Academy of Neurology, 2020).
Симптомы энцефаломиелита
В случаях острого РЭМ (рассеянного энцефаломиелита) отмечается быстрое развитие симптомов заболевания на фоне или после инфекционного начала. К таким симптомам относятся:
Эти симптомы могут начинаться вместе с симптомами поражения нервной системы или предшествовать им за 1-4 недели. Симптомы поражения нервной системы возникают остро и быстро нарастают. Так как при РЭМ встречается многоуровневое поражение нервной системы, то клиническая картина может быть различной и зависеть от того, какие структуры нервной системы больше страдают.
Со стороны нервной системы могут быть:
Двигательные и чувствительные расстройства могут дополняться вегетативными нарушениями: нарушение терморегуляции, артериальная гипер- или гипотензия, ортостатическая гипотензия (снижение артериального давления на 20 и более мм рт. ст. при переходе из горизонтального положения в вертикальное).
При тяжёлых случаях РЭМ при вовлечении в процесс мышц туловища, участвующих в акте дыхания, и, особенно стволовых структур мозга, может нарушиться самостоятельное дыхание, что потребует искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) и лёгочно-сердечной реанимации.
Патогенез энцефаломиелита
Первая концепция основана на том, что нервная система является «забарьерной» по отношению к иммунной. У плода в три месяца формируется гематоэнцефалический барьер мозга (ГЭБ). Гематоэнцефалический барьер отделяет нервную систему от общего кровотока, обеспечивая постоянную и оптимальную по химическому составу среду для её функционирования. В основе действия гематоэнцефалического барьера лежит сниженная проницаемость, которая характерна для кровеносных капилляров в нервной ткани.
В это же время идёт развитие и формирование иммунной системы. И получается, что в процессе развития и созревания эти системы не соприкасаются. Поэтому при повреждении нервной системы, например при травме или нейроинфекции, когда нарушается проницаемость ГЭБ, развивается иммунный ответ на антигены нервной ткани.
В этом случае при проникновении патогенного вируса или бактерии в нервную систему и её повреждении происходит выброс мозгоспецифических белков (например, основной белок миелина, белок S-100, белок 14-3-2 и др.) в кровь, что приводит к активации иммунной системы. Эти аутоантигены при взаимодействии с иммунокомпетентными клетками (макрофагами и лимфоцитами) приводят к образованию мозгоспецифических антител и активированных Т-лимфоцитов. Т-лимфоциты и антитела проникают через гематоэнцефалический барьер в нервную систему и способствует поддержанию в ней аутоиммунного воспалительного процесса.
Вторая концепция основывается на теории молекулярной мимикрии. Она подразумевает схожесть аминокислотных последовательностей генетического материала вируса (или бактерии) и белка миелина. В этом случае за счёт перекрёстной реактивности запускается каскад иммунных реакций. Перекрёстная реактивность означает, что сначала иммунная система реагирует на вирус или бактерию, а затем и на собственную ткань. Антигенпрезентирующие клетки (преимущественно макрофаги, которые представляют антиген Т-лимфоцитам и запускают иммунный ответ) активируют Т-лимфоциты, а те опосредовано — В-клетки иммунитета и другие гуморальные факторы. Они, в свою очередь, проникают через гематоэнцефалический барьер и вызывают повреждение нервной системы, поддерживая аутоиммунную воспалительную реакцию.
Классификация и стадии развития энцефаломиелита
Как таковой общепринятой классификации рассеянного энцефаломиелита не существует. Но в то же время можно выделить виды рассеянного энцефаломиелита (РЭМ) в зависимости от вызвавших его причин:
По течению выделяют острый, подострый и хронический РЭМ.
Острое течение характеризуется быстрым развитием и нарастанием неврологических симптомов (часы и дни, до недели) на фоне или после инфекционных проявлений: озноба, повышения температуры, боли в мышцах, кашля, насморка и других симптомов.
Подострое течение напоминает острое, но темп развития симптомов более медленный (дни и недели, до месяца).
По клиническим проявлениям выделяют следующие варианты острого рассеянного энцефаломиелита [5] :
Энцефаломиелополирадикулоневрит (ЭМПРН) — эта форма РЭМ характеризуется признаками многоочагового поражения головного и спинного мозга, а также вовлечением в процесс периферической нервной системы. Это одна из наиболее тяжёлых клинических форм. Как правило, имеет острое начало с развитием периферических параличей и клинически может напоминать синдром Гийена — Барре. Но в отличие от него у больных помимо вялых параличей выявляются и симптомы поражения центральной нервной системы. При этом снижение рефлексов может сопровождаться патологическими стопными и кистевыми рефлексами, нарушением функции тазовых органов, расстройствами сознания. При этой форме, как и при синдроме Гийена — Барре, может встречаться восходящий тип развития параличей (тип Ландри), когда парезы (параличи) возникают сначала в ногах, затем поднимаются выше к рукам, а далее поднимается к стволу мозга. В этой ситуации неврологу необходимо вовремя пригласить реаниматолога и совместно с ним решить вопрос о переводе па ИВЛ.
Клиническая форма диффузного энцефаломиелита больше всего напоминает рассеянный склероз. При ней выявляются симптомы диффузного (многоочагового) поражения головного и спинного мозга. Отмечаются парезы (или параличи) с высокими сухожильными, патологическими стопными и кистевыми рефлексами и нарушение координации движений. У некоторых больных нарушаются функции тазовых органов.
Следующие формы могут проявляться с так называемыми пропусками уровней, например при поражении спинного мозга и периферической нервной системы отсутствуют симптомы поражения головного мозга. Или возникает поражение зрительного нерва и спинного мозга, но нет других симптомов поражения головного мозга.
Миелополиневрит проявляется остро возникшими симптомами поражения спинного мозга и корешков периферических нервов. При этой форме могут быть боли, симптомы натяжения корешков, ригидность мышц затылка и др. Периферические параличи и снижение рефлексов могут сочетаться с патологическими стопными рефлексами и симптомами спинального автоматизма (непроизвольные движения в парализованной конечности в ответ на интенсивное раздражение кожи). На поражение спинного мозга также будут указывать нарушения функции тазовых органов и утрата болевой и температурной чувствительности. При этом симптомы поражения головного мозга могут отсутствовать или быть незначительно выраженными.
Диффузный миелит может проявляться многоочаговым поражением спинного мозга, которое приводит к спастическим парезам с высокими рефлексами и нарушениям функции тазовых органов. Также могут выявляться различные нарушения чувствительности и выпадение одних видов чувствительности (например, вибрационной) при сохранении других.
Оптикоэнцефаломиелит проявляется одновременным поражением зрительного нерва и многоочагового поражения головного и спинного мозга. Наблюдаются нарушение зрения и симптомы поражения спинного мозга, описанные выше. Эта форма требует проведения дифференциальной диагностики с болезнью Девика.
В большинстве случаев ОРЭМ характеризуется однонаправленным течением без обострений с чётко выраженной стадийностью. Выделяют стадию развития и нарастания симптомов поражения нервной системы с переходом в стадию стабилизации процесса (плато). Далее начинается стадия восстановления и обратного развития симптомов, которая может заканчиваться полным выздоровлением или сохранением остаточных явлений. Длительность стадий индивидуальна и зависит от многих причин (тяжести заболевания, ответа больного на лечение и др.).
В 20-25 % случаев сохраняются остаточные инвалидизирующие нарушения — снижение остроты зрения, двигательные нарушения (парезы или параличи), повышение мышечного тонуса, нарушения функции тазовых органов, чувствительные и когнитивные расстройства.
Осложнения энцефаломиелита
У больных с тяжёлыми формами острого рассеянный энцефаломиелита осложнения чаще всего возникают в форме энцефаломиелополирадикулоневропатии и восходящего паралича Ландри — сначала появляется слабость в ногах, затем параличи поднимаются выше, захватывая туловище и руки, и, наконец, достигают ствола головного мозга, что приводит к развитию бульбарного синдрома. При бульбарном синдроме нарушаются:
Пациентам с бульбарным синдромом необходим своевременный перевод в реанимационное отделение, подключение к аппарату ИВЛ и проведение лёгочно-сердечной реанимации. При нарушенной функции глотания возникает необходимость организации питания через зонд и/или введение питательных веществ внутривенно.
Второе осложнение — это нарушения функции тазовых органов. Они возникают чаще при значительном вовлечении спинного мозга и/или периферической нервной системы. В остром периоде может быть острая задержка мочи. Она требует своевременного выявления и проведения катетеризации или установки катетера Фолея. Катетер может находиться в органе до 7 суток, является самыми распространённым типом урологических катетеров. Имеют большую размерную линейку и могут применяться мужчинами, женщинами и детьми.
Более сложна для диагностики парадоксальная ишурия (ischuria paradoxa). При этой патологии из-за слабости сфинктера моча выделяется по каплям. Опасность состоит в том, что создаётся впечатление, что больной мочится самостоятельно. Но в это время мочевой пузырь переполнен и это может способствовать уроинфекции и уросепсису. В таких случаях необходима катетеризация и промывание мочевого пузыря антисептиками.
Недержание мочи возникает при поражении нижних сегментов спинного мозга и корешков периферических нервов (S3 – S5). Моча постоянно подтекает, и такие больные требуют непрерывного ухода. При частичном поражении пирамидных путей (которые идут от двигательной коры головного мозга до двигательных центров в спинном мозге, в том числе и к центрам мочеиспускания) могут быть интенсивные позывы к мочеиспусканию и эпизодическое недержание мочи.
К следующим осложнениям можно отнести пролежни. При длительном лежании, особенно на жёсткой постели, происходит сдавление и травматизация кожи в определённых участках (крестец, лопатки и др.). Появляется покраснение кожи, а затем формируется некроз кожи и мышц. Пролежни чаще возникают у лежачих больных с поражением спинного мозга. Поэтому у таких пациентов необходима профилактика пролежней. Для этого используются функциональная кровать, потивопролежневые матрасы, круги и другие средства. Больного необходимо переворачивать, притирать кожу (например, камфорным спиртом) и как можно раньше активировать и поднимать.
Вегетативные расстройства связаны с вовлечением в процесс центральных и периферических структур вегетативной нервной системы. При поражении вегетативных волокон, иннервирующих внутренние органы (нервов, идущих к внутренним органам), возникает периферическая вегетативная недостаточность. Она может иметь различные проявления: нарушение зрения, тахикардия в покое, синдром «фиксированного пульса» (пульс не меняется при ходьбе, физической нагрузке и других воздействиях), ортостатическая гипотензия, различные жалобы со стороны ЖКТ, мочеполовой системы. Они не всегда проявляются в остром периоде, но могут мешать в период реабилитации.
По окончании острого периода у больных с остаточными явлениями РЭМ может происходить повышение мышечного тонуса (спастичность). Особенно она выражена у больных, у которых поражён спинной мозг, и может сопровождаться нейропатическими болями. Нейропатическая боль возникает при поражении соматосенсорных (чувствительных) систем нервной системы, характеризуется жгучими и колющими ощущениями, прострелом, «ударом током», «ползанием мурашек».
Диагностика энцефаломиелита
Диагностика строится на выявлении симптомов многоочагового поражения нервной системы. При сборе анамнеза следует учитывать, что заболевание возникает на фоне инфекционных проявлений или вслед за ними. Энцефаломиелит также может быть связан с вакцинацией или укусами клеща. Поэтому у пациента уточняют:
В неврологическом обследовании обращают внимание на уровень сознания, парезы или параличи, нарушения чувствительности и функций тазовых органов, вегетативные расстройства.
Выделены четыре паттерна церебрального поражения при остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ) по данным МРТ:
Сложной является дифференциальная диагностика рассеянного энцефаломиелита. Остро возникший неврологический дефицит с симптомами диффузного поражения головного и спинного мозга требует проведения дифференциальной диагностики прежде всего с рассеянным склерозом, оптикомиелитом (болезнью Девика), вторичным рассеянным энцефаломиелитом (инфекционным, поствакцинальным и др.).
1) отсутствие диффузного билатерального (двухстороннего) очагового паттерна;
2) наличие «чёрных дыр» (участков просветления внутри бляшек);
3) наличие двух или более перивентрикулярных очагов (вокруг желудочков мозга).
Критерии диагноза острого рассеянный энцефаломиелита (ОРЭМ):
При подозрении на герпетические инфекции проводят ПЦР ликвора на наличие ДНК вируса герпеса. Подобные исследования проводятся и при других инфекциях. Полученные результаты имеют важное значение для назначения лечения.
Лечение энцефаломиелита
Поддерживающая терапия предусматривает:
В восстановительном периоде при проведении реабилитации используются:
Синдром РЭМ при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани и васкулитах лечится совместно с ревматологами согласно рекомендациям (РКИ) по лечению этих заболеваний.
Прогноз. Профилактика
Прогноз для жизни, а также для функционального и когнитивного восстановления при остром рассеянном энцефаломиелите (ОРЭМ) в большинстве случаев благоприятный. Улучшение состояния происходит в течение 1 – 6 месяцев, при этом у детей в 60 – 80 % случаев наблюдается полный регресс симптомов. Согласно мнению ряда авторов, благоприятная прогностическая ситуация при ОРЭМ в настоящее время связана с двумя факторами: